Aumento de volume inguinal em um recém-nascido: malformação venolinfática congênita

Aumento de volume inguinal em um recém-nascido: malformação venolinfática congênita Sobre o artigo  O artigo descreve o caso de um recém-nascido masculino a termo, com 38 semanas e 5 dias de idade gestacional, que apresentou aumento de volume inguinal esquerdo desde o nascimento. A gestação havia transcorrido sem intercorrências, com ultrassonografia pré-natal sem anormalidades, e o recém-nascido nasceu vigoroso, com Apgar 8 e 9 no primeiro e quinto minutos. Ao exame físico, apresentava bom estado geral e genitália masculina normal, com ambos os testículos tópicos. Destacava-se uma massa inguinal esquerda de 7 × 5 cm, de consistência macia e aspecto flutuante, indolor, imóvel e não pulsátil. A lesão não era redutível para o abdome ou escroto, não transiluminava e não aumentava durante o choro. O diagnóstico final foi de malformação venolinfática (MVL), condição vascular congênita incomum nessa localização e que pode ser confundida principalmente com hérnia inguinal, hidrocele e outras massas inguinoescrotais do período neonatal. Métodos utilizados Por se tratar de um relato clínico na modalidade de diagnóstico visual, a investigação foi baseada na avaliação clínica, exames laboratoriais e métodos de imagem. A avaliação laboratorial incluiu hemograma, testes de coagulação, fibrinogênio, D-dímero, bilirrubinas, reticulócitos, função tireoidiana e creatinina. Não foram identificadas alterações que sugerissem repercussão sistêmica importante. A ultrassonografia da região inguinal demonstrou múltiplas áreas hipoecoicas subcutâneas, com vascularização interna e periférica, além de algumas áreas císticas. Também foi realizada ultrassonografia abdominal com Doppler da veia cava inferior, veia porta e vasos renais, sem alterações, assim como ultrassonografia craniana normal. O diagnóstico diferencial considerado pelos autores incluiu: malformação venolinfática; hérnia inguinal; hemangioma congênito; hidrocele encistada; linfadenopatia; testículo não descido. O recém-nascido permaneceu sob observação clínica, com monitorização da diurese e vigilância para aumento ou alteração da coloração da lesão. Resultados A avaliação clínica e ultrassonográfica foi compatível com malformação venolinfática da região inguinal esquerda. O paciente permaneceu hemodinamicamente estável e em aleitamento materno, sem evidências de complicações precoces. A cirurgia pediátrica foi consultada, mas, diante da estabilidade clínica, foi adotada conduta expectante com acompanhamento por imagem. Após a alta hospitalar, foram realizadas ultrassonografias abdominal e inguinal a cada três meses. Até 1 ano de idade, a criança permanecia sem complicações relacionadas à malformação. Um ponto particularmente relevante do caso é que não houve necessidade imediata de escleroterapia ou cirurgia, demonstrando que a observação pode ser uma estratégia apropriada em determinadas lesões assintomáticas e clinicamente estáveis. Discussão As malformações vasculares congênitas são alterações raras do desenvolvimento do sistema vascular, com prevalência estimada pelos autores entre 1% e 1,5%. As malformações venolinfáticas apresentam componentes venosos e linfáticos, constituídos por vasos de paredes finas e baixa pressão. Na classificação da International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), essas lesões integram o grupo das malformações vasculares combinadas. Sua origem está relacionada a alterações da morfogênese vascular e linfática durante a embriogênese, particularmente entre a quarta e a sétima semanas de gestação. As regiões de cabeça e pescoço são as localizações mais frequentes, seguidas por axila, extremidades, tronco e abdome. Embora geralmente estejam presentes ao nascimento, algumas lesões podem tornar-se clinicamente evidentes apenas posteriormente, devido a crescimento associado a trauma, infecção ou influência hormonal, além de sangramento, limitação funcional ou repercussões cosméticas. A ultrassonografia com Doppler é útil para identificação das lesões de baixo fluxo e de seus componentes venosos e linfáticos. A ressonância magnética permite avaliação mais precisa da extensão do comprometimento tecidual e diferenciação dos componentes da malformação. No diagnóstico diferencial da massa inguinal neonatal, alguns achados merecem destaque. A hérnia inguinal costuma apresentar redutibilidade e, à ultrassonografia, podem ser visualizados alças intestinais e omento, inclusive com peristaltismo. O hemangioma tende a ser mais sólido e hipervascular, podendo apresentar coloração cutânea azul-avermelhada. A hidrocele geralmente transilumina, enquanto a linfadenopatia neonatal é extremamente rara e costuma apresentar consistência nodular e firme. O testículo não descido deve ser considerado especialmente quando o hemiescroto correspondente está vazio. A abordagem das malformações venolinfáticas deve ser individualizada e pode envolver pediatra, cirurgião pediátrico, radiologista intervencionista e dermatologista. Lesões pequenas podem ser acompanhadas de forma expectante. Para lesões maiores ou associadas a limitação funcional ou repercussão cosmética, a escleroterapia é descrita como tratamento de primeira linha. Entre os agentes utilizados estão tetradecil sulfato de sódio, bleomicina, doxiciclina, etanol e OK-432. A cirurgia pode ser indicada para lesões localizadas e ressecáveis, embora componentes residuais possam resultar em recorrência. Para malformações extensas e refratárias, os autores destacam o papel emergente dos inibidores de mTOR, como o sirolimo. Conclusão A malformação venolinfática inguinal congênita é uma apresentação incomum no período neonatal e pode simular condições muito mais frequentes, especialmente hérnia inguinal e hidrocele, além de outras massas testiculares ou escrotais. A caracterização cuidadosa da massa ao exame físico e a ultrassonografia com Doppler são fundamentais para o diagnóstico diferencial. A ressonância magnética pode complementar a investigação ao determinar com maior precisão a extensão e os componentes da lesão. O tratamento depende das características clínicas e anatômicas e pode variar entre observação, escleroterapia e cirurgia. Independentemente da estratégia escolhida, o seguimento é importante para identificação de complicações, progressão ou recorrência. Insights clínicos Diante de uma massa inguinal presente ao nascimento, a principal hipótese deve ser sempre hérnia inguinal? Não. Embora a hérnia inguinal seja uma causa frequente de aumento de volume nessa região, o diagnóstico diferencial neonatal inclui malformação venolinfática, hemangioma congênito, hidrocele encistada, linfadenopatia e testículo não descido. Quais características clínicas deste caso sugeriam um diagnóstico diferente de hérnia inguinal? A massa estava presente desde o nascimento, era macia, indolor, imóvel e não pulsátil, não apresentava aumento durante o choro e, principalmente, não era redutível para o abdome. A ausência de transiluminação exclui uma malformação venolinfática? Não. A lesão deste recém-nascido não transiluminava e, mesmo assim, a avaliação ultrassonográfica foi compatível com malformação venolinfática. Qual exame de imagem tem papel inicial importante na investigação? A ultrassonografia com Doppler, que permite avaliar características estruturais e vasculares da massa e identificar componentes venosos e linfáticos de baixo fluxo. Qual foi o achado ultrassonográfico deste paciente? Foram identificadas múltiplas áreas hipoecoicas subcutâneas,