Nefropatia por IgA em crianças: diretrizes da IPNA

Recomendação de prática clínica da IPNA para o diagnóstico e manejo de crianças com nefropatia por IgA e nefrite por vasculite por IgA As diretrizes internacionais da Associação Internacional de Nefrologia Pediátrica (IPNA) estabelecem condutas atualizadas para o manejo da nefropatia por IgA em crianças e da nefrite por vasculite por IgA, com foco central no controle pressórico e na redução da proteinúria. O documento destaca que a meta primária do tratamento conservador é atingir a razão proteína/creatinina urinária (UPCR) <0,2 mg/mg para mitigar o risco de progressão para doença renal terminal. A indicação de imunossupressão passa por critérios rigorosos de risco e presença de lesões ativas na biópsia renal, desencorajando o uso profilático ou não fundamentado desses agentes. O alvo do tratamento com bloqueadores do sistema renina-angiotensina (BSRA) para pacientes com hipertensão e/ou proteinúria é a pressão arterial média em 24 horas abaixo do percentil 50. A biópsia renal é indicada na nefropatia por IgA (IgAN) na presença de proteinúria persistente (UPCR >0,5 mg/mg ou 50 mg/mmol por mais de 3 meses), taxa de filtração glomerular estimada (eGFR) reduzida sem causa clara, ou curso rapidamente progressivo. A pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dose, máximo de 1000 mg) combinada a imunossupressores como ciclofosfofamida ou micofenolato de mofetila é recomendada principalmente para quadros de nefrite crescêntica com declínio rápido da função renal. Sobre o artigo Título original: IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis Autores: Vivarelli M, Samuel S, Rizio EB et al. Revista: Pediatric Nephrology Ano: 2025 Tipo de estudo: Diretriz / Recomendação de Prática Clínica (baseada em revisão sistemática de evidências e consenso internacional GRADE) DOI: https://doi.org/10.1007/s00467-024-06502-6 Objetivo Formular recomendações internacionais padronizadas para o diagnóstico, estadiamento, monitoramento, tratamento de suporte, imunossupressão e seguimento de longo prazo de crianças e adolescentes com nefropatia por IgA (IgAN) e nefrite por vasculite por IgA (IgAVN). Métodos As recomendações foram elaboradas por um grupo internacional de peritos da IPNA, englobando nefrologistas pediátricos e metodologistas de diversos países. Foi realizada uma revisão sistemática da literatura cobrindo publicações sobre IgAN e IgAVN pediátricas. A qualidade da evidência e a força das recomendações foram graduadas seguindo o sistema GRADE: evidência alta (A), moderada (B), baixa (C) ou muito baixa (D); e recomendações fortes (1 - "nós recomendamos") ou fracas/sugestões (2 - "nós sugerimos"). Principais resultados: O que o estudo mostrou sobre a nefropatia por IgA em crianças A diretriz organiza o cuidado da nefropatia por IgA em crianças e da nefrite por vasculite por IgA através de algoritmos específicos para suporte, indicação de biópsia e imunossupressão: Diagnóstico, Avaliação Inicial e Indicação de Biópsia Renal Definições de Proteinúria: Proteinúria normal/leve (<0,2 mg/mg ou <20 mg/mmol); moderada (0,2 a 1,0 mg a 1,0 mg/mg ou 20 a 100 mg/mmol); grave/faixa nefrotica (>2,0 mg ou >200 mg/mmol). Classificação de Oxford (MEST-C): Deve ser utilizada para estratificar o dano histológico na biópsia renal, avaliando Hipercelularidade Mesangial (M0/M1), Lesão Endocapilar (E0/E1), Esclerose Segmentar (S0/S1), Atrofia Tubular/Fibrose Intersticial (T0/T1/T2) e Crescentes (C0/C1/C2). Indicações de Biópsia Renal na IgAN: Recomendada quando houver proteinúria persistentemente moderada a grave (UPCR >0,5 mg por >3 meses), eGFR <90 mL/min/1,73 m2 não explicada por hipovolemia, ou síndrome nefrítica rapidamente progressiva. Indicações de Biópsia Renal na IgAVN: Indicada se houver proteinúria grave (UPCR >2 mg/mg ou nível nefrótico) por >4 semanas, proteinúria moderada a grave persistente (UPCR >0,5–1,0 mg/mg) por >3 meses, ou síndrome nefrítica aguda/deterioração rápida da eGFR. Terapia de Suporte e Estilo de Vida Bloqueio do SRA (BSRA): Recomendado como primeira linha (usando IECA ou BRA) para todas as crianças com proteinúria persistentemente elevada (UPCR >0,2 mg/mg) ou hipertensão. O alvo pressórico é manter a pressão arterial média em 24 horas abaixo do percentil 50. Meta Terapêutica de Proteinúria: O objetivo principal da terapia de suporte otimizada por pelo menos 3 a 6 meses é atingir UPCR <0,2 mg/mgn (ou <0,5 mg/mg como meta intermediária mínima). Dieta e Suplementação: Restrição de sódio dietético para crianças hipertensas ou com proteinúria. Suplementação de Vitamina D é sugerida em caso de deficiência/insuficiência. Ácidos graxos ômega-3 podem ser considerados como terapia adjuvante, embora a evidência seja baixa. Imunossupressão na Nefropatia por IgA (IgAN) Corticoterapia: Recomendada (grau 2C) para crianças que mantêm UPCR >1,0 mg/mg após 3 a 6 meses de otimização do BSRA e controle pressórico, ou na presença de escores ativos de MEST-C (E1E1E1 e/ou C1/C2C1/C2C1/C2). Esquemas de Corticoide: Pode ser administrado como prednisolona/prednisona oral diária (1–2 mg/kg/dia, máximo 60 mg/dia) por 2 meses com desmame subsequente, ou em dias alternados (1,5–2 mg/kg em dias alternados, máximo 60 mg), ou pulsoterapia com metilprednisolona IV (30 mg/kg/dose, máximo 1000 mg) por 3 dias seguidos ou semanais. Glomerulonefrite Crescêntica / Rapidamente Progressiva: Para crianças com crescentes em >50%> 50\%>50% dos glomérulos ou declínio rápido da função renal, recomenda-se pulsoterapia com metilprednisolona associada à ciclofosfofamida IV/oral ou micofenolato de mofetila (MMF). Terapias NÃO Recomendadas: Não se recomenda o uso de azatioprina, ciclosporina, tacrolimo ou rituximabe de rotina na IgAN pediátrica, exceto em casos refratários ou em ensaios clínicos. Imunossupressão na Nefrite por Vasculite por IgA (IgAVN) Grave / Nefrótica / Crescêntica: Pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa associada a MMF, ciclofosfofamida ou azatioprina. Prevenção de Nefrite na IgAV: O uso de corticoide no momento do púrpura de Henoch-Schönlein isolado não é recomendado para prevenir o desenvolvimento futuro de nefrite (Recomendação 1A). Conclusão dos autores O diagnóstico precoce e a estratificação precisa do risco por meio da avaliação quantitativa da proteinúria e da biópsia renal (utilizando a pontuação MEST-C) são determinantes para a preservação da função renal em longo prazo na IgAN e IgAVN pediátricas. O pilar fundamental do tratamento consiste na terapia de suporte otimizada com bloqueadores do SRA e controle estrito da pressão arterial. A imunossupressão deve ser reservada para pacientes com proteinúria persistente de alto risco ou com alterações histológicas ativas e crescentes, minimizando a exposição desnecessária a toxicidades medicamentosas em casos de baixo risco. O que muda na prática A detecção de hematúria com proteinúria exige acompanhamento seriado e cálculo