Vasculite por IgA com Nefrite: Curso Clínico e Desfechos

Curso clínico e manejo de crianças com vasculite por IgA com nefrite Em um estudo de coorte em crianças com vasculite por IgA com nefrite (IgAVN), 2,6% desenvolveram doença renal crônica (DRC) estágio ≥3 após um tempo mediano de acompanhamento de 1,7 ano. A conduta conservadora com observação isolada ou bloqueio do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) foi a estratégia predominante entre os pacientes seguidos pela nefrologia. Medicamentos imunossupressores foram reservados para apresentações clínicas mais graves e associaram-se a desfechos renais favoráveis ao final do acompanhamento. Pontos-chave: Entre 6.802 crianças diagnosticadas com vasculite por IgA (IgAV), 1.139 (16,7%) realizaram pelo menos 2 consultas com a nefrologia. A conduta conservadora consistiu em observação isolada em 56,8% dos pacientes e bloqueio do SRAA isolado em 6,1%. Corticosteroides sistêmicos foram prescritos para 36,3% das crianças e outros imunossupressores para 7,9%. Ao final do acompanhamento, 2,6% evoluíram com DRC estágio ≥3 e 0,5% apresentaram falência renal (necessidade de diálise crônica ou transplante). Sobre o artigo Título original: Clinical course and management of children with IgA vasculitis with nephritis Autores: Hillarey K. Stone, Mark Mitsnefes, Kimberley Dickinson et al. Revista e ano: Pediatric Nephrology, 2023 Tipo de estudo: Estudo de coorte observacional DOI: 10.1007/s00467-023-06023-8 Objetivo Descrever o manejo clínico e os desfechos renais em uma grande coorte de crianças com vasculite por IgA com nefrite (IgAVN) acompanhadas por nefrologistas pediátricos. Métodos Estudo observacional que utilizou a base de dados PEDSnet, cobrindo 7 sistemas de saúde pediátricos nos Estados Unidos, no período de 1º de janeiro de 2009 a 29 de fevereiro de 2020. Foram incluídas crianças com diagnóstico de IgAV / púrpura de Henoch-Schönlein (HSP). Foram excluídos pacientes com diagnóstico de outra vasculite (n = 32), nefropatia por IgA (n = 46) ou condições crônicas não renais progressivas/malignas (n = 365). O comprometimento renal significativo foi definido pela presença de ≥2 visitas à nefrologia (grupo 2, n = 1.139). Os desfechos avaliados incluíram taxa de filtração glomerular estimada (eGFR) pela equação de Schwartz, relação proteína/creatinina urinária (UPCR), proteinúria na fita reagente, hematúria, hipertensão arterial, DRC estágio ≥3 (eGFR <60 mL/min/1,73 m² em duas ocasiões separadas por ≥3 meses) e falência renal (diálise crônica ou transplante). O que o estudo mostrou sobre vasculite por IgA com nefrite Na coorte total de 6.802 crianças com IgAV, a idade mediana ao diagnóstico foi de 6,6 anos, com 53,4% do sexo masculino. Acometimento renal (proteinúria e/ou hematúria no período basal) ocorreu em 29% dos pacientes com exames laboratoriais disponíveis. Os pacientes seguidos pela nefrologia (≥2 visitas) eram significativamente mais velhos (idade mediana de 8,1 anos vs. 6,2 anos no grupo não seguido) e apresentaram maior frequência basal de proteinúria (45,1% vs. 6,2%), hematúria (66,5% vs. 12,7%) e hipertensão arterial (17,8% vs. 2,1%) (p<0,001p < 0,001p<0,001). No primeiro ano de acompanhamento do grupo seguido pela nefrologia (n = 1.139): Biópsia renal foi realizada em 14,6% (n = 166). A observação clínica isolada ocorreu em 56,8% (n = 647) e o bloqueio do SRAA isolado em 6,1% (n = 69). Corticosteroides sistêmicos foram utilizados em 36,3% (n = 414; sendo 35,1% enterais e 12,0% intravenosos). Outros imunossupressores foram usados em 7,9% (n = 90), dos quais a azatioprina representou 53,3% (n = 48) e o micofenolato mofetil (MMF) 42,2% (n = 38). Pacientes tratados com corticosteroides ou outros imunossupressores apresentavam, no período basal, menor albumina sérica, maior UPCR, maior prevalência de hematúria e de hipertensão arterial do que os mantidos sob observação ou bloqueio do SRAA isolado (p<0,001p < 0,001p<0,001). Após um seguimento mediano de 1,7 ano (IQR 0,4–4,2), no grupo com dados de acompanhamento disponíveis: DRC estágio ≥3 foi observada em 2,6% (10/388) dos pacientes. UPCR ≥0,5 estava presente em 17,7% (56/317) e proteinúria ≥2+ na fita em 12,9% (78/606). Nos pacientes acompanhados por ≥4 anos (n = 305), a taxa de DRC estágio ≥3 foi de 4,7%, comparada a 0,9% naqueles seguidos por <4 anos (p=0,048p = 0,048p=0,048). Entre os 113 pacientes acompanhados por ≥7 anos, 1,8% (n = 2) apresentaram DRC estágio ≥3 e 6,2% (n = 7) mantiveram UPCR ≥0,5. Ao todo, 2 pacientes necessitaram de diálise e 1 realizou transplante renal durante o segmento. Não ocorreram óbitos durante o período de seguimento. Conclusão dos autores Os desfechos renais em um período limitado de acompanhamento foram favoráveis em uma grande coorte de crianças com vasculite por IgA. O tratamento de suporte sem farmacoterapia foi a conduta mais frequente; no entanto, medicamentos imunossupressores foram utilizados em pacientes com apresentações mais graves e podem ter contribuído para a melhoria dos desfechos renais. O que muda na prática O achado demonstra que a maioria das crianças com acometimento renal por IgAV apresenta evolução clínica favorável sob manejo conservador ou bloqueio do SRAA. O uso de imunossupressores concentrou-se em quadros de maior gravidade (como proteinúria nefrótica ou hipertensão) e esteve associado a taxas reduzidas de progressão para DRC avançada em relação a coortes históricas. O acompanhamento nefrológico prolongado justifica-se pela identificação de casos de DRC estágio ≥3 em seguimentos superiores a 4 anos. Limitações Subestimativa do número total de casos de IgAVN, pois crianças com nefrite leve podem ter sido mantidas sem acompanhamento nefrológico. Dados laboratoriais ausentes para uma das instituições da rede PEDSnet. Ausência de dados de histologia renal nas biópsias, impedindo a correlação entre lesões teciduais e o tratamento instituído. Tempo mediano de seguimento curto (1,7 ano) para avaliação completa de desfechos renais de longo prazo. Impossibilidade de realizar análise comparativa direta sobre a eficácia relativa das imunossupressões devido ao caráter observacional do estudo. Perguntas frequentes Qual é o risco de doença renal crônica na vasculite por IgA com nefrite em crianças? Nesta coorte de 1.139 crianças acompanhadas por nefrologistas, 2,6% desenvolveram doença renal crônica estágio ≥3 após um seguimento mediano de 1,7 ano. Em pacientes acompanhados por 4 anos ou mais, a frequência observada foi de 4,7%. Quais são os tratamentos mais utilizados na vasculite por IgA com nefrite pediátrica? A observação isolada foi a conduta em 56,8% dos casos seguidos por nefrologistas, enquanto o bloqueio do SRAA isolado