Malformações Linfáticas Congênitas: Abordagem Multidisciplinar Pré e Pós-natal Sobre o artigo O artigo revisa a abordagem diagnóstica, prognóstica e terapêutica das malformações linfáticas congênitas (MLCs), especialmente as cervicofaciais e torácicas, com base em dois casos clínicos acompanhados em centros especializados de medicina fetal e neonatologia. Essas lesões vasculares de baixo fluxo, compostas por canais linfáticos dilatados, podem gerar importantes implicações clínicas tanto no período gestacional quanto neonatal, com morbidade significativa e risco de mortalidade. Métodos utilizados O artigo é uma revisão narrativa baseada em dois casos clínicos acompanhados desde o pré-natal até o período neonatal. Foram utilizados exames de imagem (ultrassonografia com Doppler, ressonância magnética fetal e pós-natal), testes genéticos e avaliações multidisciplinares envolvendo obstetrícia, cirurgia pediátrica, neonatologia, otorrinolaringologia, genética e cuidados paliativos. A abordagem terapêutica envolveu tanto intervenções fetais (incluindo EXIT) quanto pós-natais (medicamentos como sirolimo, escleroterapia e cirurgia). Resultados Paciente 1: Feto com volumosa MLC cervicofacial associada a risco de obstrução de via aérea e polidrâmnio. Houve aumento progressivo da lesão, necessidade de EXIT, aspiração cística intraútero, intubação neonatal e tratamento multimodal com sirolimo e escleroterapia. A criança necessitou de traqueostomia e gastrostomia, com estabilização clínica ao longo dos primeiros meses. Paciente 2: Feto com MLC extensa envolvendo pescoço, tórax e membros superiores, diagnóstico compatível com síndrome CLOVES. A família optou por cuidados paliativos no nascimento, mas a criança apresentou estabilidade clínica e foi transferida para tratamento. Recebeu sirolimo com resposta clínica favorável e suporte para manejo de infecções, tromboses e distúrbios alimentares. Discussão MLCs são lesões vasculares de baixo fluxo resultantes de alterações no desenvolvimento embrionário dos vasos linfáticos. Podem ser isoladas ou sindrômicas, como na síndrome CLOVES, associada a mutações no gene PIK3CA. Diagnósticos diferenciais incluem teratomas, cistos congênitos e outras anomalias vasculares. O diagnóstico pré-natal permite planejamento individualizado do parto e intervenções, como EXIT, quando há risco de obstrução de via aérea. O tratamento neonatal é multimodal e requer equipe multidisciplinar, com destaque para o uso crescente de sirolimo como terapia alvo da via mTOR. A ressecção cirúrgica completa raramente é possível. Prognóstico depende do tamanho, localização e envolvimento de estruturas vitais. Conclusão Malformações linfáticas congênitas representam desafios significativos na medicina perinatal e neonatal. A identificação pré-natal permite melhor planejamento de parto e intervenção precoce. O tratamento pós-natal é complexo e envolve estratégias farmacológicas, intervencionistas e suporte funcional. A atuação integrada de equipes especializadas é essencial para otimizar os desfechos clínicos. Insights clínicos  Quais sinais sugerem malformação linfática fetal grave com risco à via aérea? Lesões cervicofaciais volumosas com desvio traqueal, polidrâmnio e evidência de compressão no exame de imagem (RM, ultrassom com Doppler). Quando considerar EXIT para malformações linfáticas? Quando há risco de obstrução de via aérea ao nascimento, especialmente em lesões cervicais ou mediastinais extensas. Qual o papel do sirolimo no tratamento neonatal? O sirolimo, um inibidor da mTOR, mostrou eficácia na redução do volume da malformação e melhora clínica, sendo cada vez mais utilizado como primeira linha em MLCs complexas. Existe tratamento intrauterino medicamentoso? Embora experimental, casos demonstraram benefício com o uso materno de sirolimo para reduzir o crescimento da lesão e melhorar desfechos neonatais. Que síndromes genéticas devem ser consideradas em MLCs extensas? Síndromes do espectro de crescimento relacionado ao PIK3CA, como a síndrome CLOVES, devem ser investigadas, especialmente quando há envolvimento multissistêmico. Quais complicações neonatais estão associadas às MLCs? Comprometimento respiratório, infecções recorrentes, tromboses, distúrbios alimentares, necessidade de traqueostomia ou gastrostomia, alterações hematológicas secundárias. Para ver mais conteúdos como este, acesse: NeoPed Hub