Visão geral sobre Síndrome Hemolítico-Urêmica na Pediatria Sobre o artigo  A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. Trata-se de uma das principais causas de insuficiência renal aguda adquirida na comunidade em crianças e está associada a morbidade significativa. As microangiopatias trombóticas incluem também púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e coagulação intravascular disseminada (CIVD), condições com manifestações clínicas semelhantes, o que torna o diagnóstico diferencial desafiador. A classificação atual divide a SHU em: SHU primária: associada à disfunção da regulação do sistema complemento, geralmente relacionada a predisposição genética. SHU secundária: desencadeada por fatores externos ou doenças, como infecções, malignidade, transplante, fármacos ou doenças autoimunes. A maioria dos casos pediátricos está relacionada à infecção por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC). Métodos utilizados O artigo consiste em revisão narrativa da literatura clínica com objetivo educacional para pediatras, abordando: terminologia atual da SHU epidemiologia e fisiopatologia manifestações clínicas abordagem diagnóstica diagnóstico diferencial estratégias terapêuticas e prognóstico. A discussão integra evidências disponíveis e recomendações clínicas aplicáveis ao manejo pediátrico. Resultados A revisão destaca diversos aspectos fundamentais da SHU pediátrica: Epidemiologia Cerca de 90% dos casos pediátricos são causados por infecção por bactérias produtoras de toxina Shiga. Aproximadamente 5% são secundários a outras causas (como Streptococcus pneumoniae). A SHU primária representa cerca de 5% dos casos. Fisiopatologia A doença envolve ativação endotelial, estado pró-inflamatório e hiperativação do sistema complemento, levando à formação do complexo de ataque à membrana (MAC), dano endotelial e trombose microvascular. Na SHU associada ao STEC: a toxina Shiga entra na circulação, invade células endoteliais com receptor Gb3, provoca dano citotóxico, induz agregação plaquetária e formação de microtrombos. Manifestações clínicas Os sintomas podem incluir: palidez e fadiga oligúria ou anúria hipertensão dispneia manifestações neurológicas ou gastrointestinais. Em casos associados ao STEC, geralmente ocorre prodromo gastrointestinal com diarreia (frequentemente sanguinolenta). Achados laboratoriais Principais marcadores incluem: hemoglobina reduzida trombocitopenia esquizócitos em esfregaço periférico LDH elevado haptoglobina reduzida evidência de lesão renal aguda. Discussão O diagnóstico da SHU deve ser realizado de forma rápida, pois as microangiopatias trombóticas são potencialmente fatais. A abordagem diagnóstica envolve: confirmação de microangiopatia trombótica avaliação de disfunção orgânica exclusão de PTT (dosagem de ADAMTS13) investigação etiológica, especialmente infecções por STEC ou pneumococo. Quando há suspeita de SHU primária, recomenda-se avaliação da via alternativa do complemento e investigação genética de mutações relacionadas à regulação do complemento. Tratamento O manejo baseia-se principalmente em terapia de suporte, incluindo: hidratação intravenosa precoce transfusão de hemácias quando necessário terapia de substituição renal em casos graves. Antibióticos e agentes antimotilidade devem ser evitados em infecção por STEC, pois podem aumentar o risco de SHU. Na SHU primária, o tratamento padrão atual é o bloqueio terminal do complemento com eculizumabe ou ravulizumabe, que inibem a proteína C5 e previnem a formação do complexo de ataque à membrana. Conclusão A síndrome hemolítico-urêmica é uma causa importante de insuficiência renal aguda na infância e requer reconhecimento clínico precoce. A maioria dos casos pediátricos está associada a infecções por E. coli produtora de toxina Shiga, enquanto formas primárias estão relacionadas à disfunção da via alternativa do complemento. O tratamento baseia-se principalmente em suporte clínico, mas terapias direcionadas ao complemento transformaram o prognóstico da SHU primária. O diagnóstico etiológico precoce é essencial para orientar o manejo adequado e melhorar os desfechos clínicos. Insights clínicos  Qual é a tríade clássica da síndrome hemolítico-urêmica? Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. Qual a principal causa de SHU em crianças? Infecção por bactérias produtoras de toxina Shiga, especialmente E. coli O157:H7. Quando suspeitar de SHU após diarreia? Entre 5 e 14 dias após episódio de gastroenterite, especialmente se houver diarreia sanguinolenta. Qual exame ajuda a diferenciar SHU de púrpura trombocitopênica trombótica? A dosagem de ADAMTS13; valores <10% sugerem PTT. Qual tratamento específico é indicado para SHU primária? Bloqueadores do complemento C5, como eculizumabe ou ravulizumabe. Por que antibióticos devem ser evitados em infecção por STEC? Podem aumentar a liberação de toxina Shiga e elevar o risco de desenvolvimento de SHU. Para ver mais conteúdos como este, acesse: NeoPed Hub