Abordagens em evolução no manejo da hérnia diafragmática congênita

Abordagens em evolução no manejo da hérnia diafragmática congênita Sobre o artigo  A hérnia diafragmática congênita (HDC) é uma anomalia do desenvolvimento complexa caracterizada principalmente pela associação entre hipoplasia pulmonar, desenvolvimento anormal da vasculatura pulmonar e graus variáveis de disfunção cardíaca. Apesar dos avanços nas últimas décadas, os fenótipos mais graves continuam associados a elevada mortalidade e morbidade. A incidência descrita é de aproximadamente 1,3 a 3 casos por 10.000 nascidos vivos. Nos casos isolados leves a moderados, a sobrevida atualmente pode alcançar 75% a 90%. Em contraste, os casos mais graves permanecem marcados pela denominada “tríade letal”: hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar (HP) pós-natal e disfunção cardíaca. O artigo revisa todo o continuum assistencial da HDC: diagnóstico e estratificação pré-natal, intervenção fetal com oclusão traqueal endoluminal fetoscópica (FETO), planejamento do parto, estabilização neonatal, ventilação, suporte hemodinâmico, ECMO, momento e técnica do reparo cirúrgico, complicações pós-operatórias e seguimento dos sobreviventes. Métodos utilizados Trata-se de uma revisão contemporânea da literatura, elaborada com o objetivo de sintetizar as evidências atuais e as principais áreas de controvérsia no manejo da HDC. Os autores integram dados provenientes de estudos observacionais, estudos multicêntricos, ensaios clínicos randomizados — com destaque para os estudos TOTAL relacionados à FETO —, registros colaborativos, revisões sistemáticas e recomendações de sociedades e consórcios. A análise é organizada ao longo das diferentes fases da assistência: período fetal, nascimento e estabilização, manejo cardiorrespiratório, indicação de ECMO, cirurgia, pós-operatório e acompanhamento de longo prazo. Resultados Estratificação pré-natal A avaliação pré-natal é fundamental para estimar a gravidade da HDC, orientar o aconselhamento familiar e planejar intervenções e local de nascimento. Na HDC esquerda, o principal parâmetro ultrassonográfico é a relação O/E LHR (observed-to-expected lung-to-head ratio). Valores menores estão associados a maior hipoplasia pulmonar, maior necessidade de ECMO e maior mortalidade. A classificação apresentada no artigo considera: HDC leve: O/E LHR >35%, O/E TLV >35% e PPLV >20%. HDC moderada: O/E LHR 25–35%, O/E TLV 25–35% e PPLV 15–20%. HDC grave: O/E LHR <25%, O/E TLV <25% e PPLV <15%. A ressonância magnética fetal complementa a ultrassonografia pela avaliação volumétrica pulmonar. Além disso, a hernição hepática intratorácica é importante marcador prognóstico. Herniação de mais de 20% do fígado associa-se à doença pulmonar crônica e maior morbidade, sendo descrita como forte preditor independente da necessidade de ECMO. Aproximadamente 20% a 30% dos casos de HDC apresentam outras anomalias estruturais ou genéticas, justificando avaliação genética no período pré-natal. FETO A oclusão traqueal endoluminal fetoscópica (FETO) constitui a principal intervenção fetal discutida para casos selecionados de HDC grave. Nos estudos TOTAL, fetos com HDC esquerda isolada grave, definida por O/E LHR <25% e fígado intratorácico, apresentaram aumento de aproximadamente 2,5 vezes na sobrevida até a alta com FETO em comparação ao manejo expectante, porém às custas de maior ocorrência de prematuridade. Entretanto, uma análise da experiência norte-americana não demonstrou benefício de sobrevida aos seis meses, destacando diferenças importantes entre populações e centros. Entre as complicações relacionadas à FETO estão rotura prematura de membranas pré-termo, parto prematuro, migração do balão, necessidade de retirada emergencial e risco fetal associado à impossibilidade de remoção do balão. Para HDC esquerda grave, a colocação do balão ocorre geralmente entre 27+0 e 29+6 semanas, com retirada entre 34+0 e 34+6 semanas. O papel da FETO nos casos moderados e na HDC direita permanece controverso. Planejamento do parto O artigo favorece o nascimento em centro terciário com experiência em HDC, especialmente nos casos graves, nos quais deve existir disponibilidade de ECMO. A via de parto deve seguir indicações obstétricas habituais. O parto vaginal é considerado seguro, e não existem evidências que sustentem cesariana, EXIT ou ECMO imediatamente após cesariana como estratégia rotineira simplesmente pela gravidade da HDC. Na ausência de indicação materna ou fetal para antecipação, recomenda-se planejamento do nascimento a termo, aproximadamente entre 37 e 39 semanas. Estabilização neonatal e ventilação O manejo inicial deve minimizar a lesão pulmonar. Os princípios destacados são: intubação endotraqueal imediata; evitar ventilação com máscara e balão; descompressão gástrica; ventilação gentil; hipercapnia permissiva; PaCO₂ até aproximadamente 65–70 mmHg, mantendo pH >7,2; saturação pré-ductal >85%; pressão inspiratória de pico <25 cmH₂O. A ventilação convencional permanece como modalidade inicial recomendada. No estudo VICI, houve tendência a melhores desfechos com ventilação convencional em comparação à ventilação oscilatória de alta frequência (HFOV), incluindo menor tempo de ventilação, menor duração do uso de inotrópicos e menor probabilidade de ECMO. Hipertensão pulmonar e disfunção cardíaca A hipoplasia pulmonar associa-se a um leito vascular pulmonar anormal e hipertensivo. A hipertensão pulmonar constitui um dos principais determinantes de mortalidade, necessidade de ECMO e ventilação prolongada. A disfunção cardíaca também é reconhecida como importante marcador prognóstico. Hipoplasia e disfunção do ventrículo esquerdo podem contribuir para maior mortalidade e necessidade de ECMO. A disfunção biventricular apresenta associação com os piores desfechos, reforçando que a HDC não deve ser interpretada apenas como uma doença pulmonar ou cirúrgica. ECMO Cerca de 20% a 40% dos recém-nascidos com HDC de alto risco necessitam de ECMO, com sobrevida até a alta em torno de 50% entre aqueles submetidos ao suporte extracorpóreo. Preditores pré-natais associados à necessidade de ECMO na HDC esquerda incluem: O/E LHR <25%; herniação hepática intratorácica >20%; O/E TLV <25%; PPLV <15%. Não existem critérios uniformes e baseados em evidências para início da ECMO. Entre as indicações utilizadas estão insuficiência ventilatória hipóxica ou hipercápnica persistente, hipotensão persistente com saturação pré-ductal <85%, hipoxemia refratária com índice de oxigenação >40, HP grave com comprometimento hemodinâmico e disfunção biventricular grave. Momento da cirurgia em pacientes em ECMO Permanece uma das principais controvérsias do manejo. O reparo durante ECMO apresenta risco hemorrágico, especialmente devido à anticoagulação. Por outro lado, o reparo precoce pode favorecer recrutamento pulmonar e melhora da mecânica cardiopulmonar. O artigo descreve dados institucionais nos quais o reparo precoce durante ECMO apresentou sobrevida de 73%, comparado a 50% para reparo tardio ainda em ECMO e 64% após decanulação. Entretanto, outros centros apresentam resultados favoráveis aguardando a decanulação. Assim, os autores ressaltam que não existem dados de alta qualidade suficientes para estabelecer uma estratégia universal,