Tetralogia de Fallot com artérias colaterais aortopulmonares maiores (MAPCAs) em recém-nascido que passou na triagem de cardiopatia congênita crítica (CCHD)

Tetralogia de Fallot com artérias colaterais aortopulmonares maiores (MAPCAs) em recém-nascido que passou na triagem de cardiopatia congênita crítica (CCHD) Sobre o artigo  O artigo apresenta o caso de um recém-nascido masculino, com 5 dias de vida, nascido a termo com 39 semanas, levado ao hospital após episódio de febre aferida em casa. No dia anterior, apresentava irritabilidade e necessidade ocasional de ser despertado para as mamadas. Ao exame, encontrava-se em bom estado geral, sem cianose, desconforto respiratório ou taquipneia. A principal alteração nos sinais vitais era uma saturação de oxigênio discretamente reduzida, de 93%. A ausculta cardíaca revelou sopro contínuo, descrito como “machine-like”, ao longo da borda esternal esquerda, com irradiação para a axila esquerda. O recém-nascido foi internado em unidade de terapia intensiva neonatal, submetido à investigação completa de sepse, incluindo culturas de sangue, urina e líquido cefalorraquidiano, e recebeu antibioticoterapia. Durante a internação após o nascimento, não haviam sido identificadas alterações e o paciente havia realizado normalmente a triagem para cardiopatia congênita crítica (CCHD). Entretanto, diante do sopro significativo identificado na nova avaliação, foi realizado ecocardiograma transtorácico, que demonstrou uma cardiopatia congênita relevante. Métodos utilizados Trata-se de um artigo educacional baseado em vinheta clínica associada à avaliação ecocardiográfica, estruturado no formato de questões clínicas. A investigação do recém-nascido incluiu avaliação clínica, oximetria de pulso, investigação de sepse e ecocardiograma transtorácico. Os autores analisam diferentes projeções ecocardiográficas e utilizam quatro vídeos para caracterizar a anatomia cardíaca. No ecocardiograma foram identificados: comunicação interventricular (CIV) ampla; aorta cavalgando o septo ventricular; duas MAPCAs originando-se da superfície inferior da aorta; uma MAPCA originando-se da artéria coronária esquerda principal, que se encontrava dilatada; comunicação interatrial; atresia da artéria pulmonar principal. A combinação desses achados estabeleceu o diagnóstico de tetralogia de Fallot (TOF) com MAPCAs. Resultados O diagnóstico do caso foi tetralogia de Fallot com artérias colaterais aortopulmonares maiores (MAPCAs), representando uma forma grave da cardiopatia. O artigo destaca que a tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum. Seus principais achados ecocardiográficos incluem: obstrução da via de saída pulmonar; aorta cavalgante; hipertrofia ventricular direita; comunicação interventricular. Nas apresentações mais graves, a valva pulmonar pode ser atrésica. Nessas circunstâncias, o fluxo sanguíneo pulmonar depende da circulação arterial sistêmica, podendo ocorrer através do canal arterial patente, MAPCAs, artérias coronárias ou combinações de vasos brônquicos e pleurais. As MAPCAs geralmente se originam da aorta descendente e podem fornecer fluxo pulmonar relativamente estável durante o período neonatal. Entretanto, aproximadamente 60% das colaterais apresentam estenose progressiva, podendo tornar o fluxo pulmonar inadequado à medida que a criança cresce. Outro resultado clinicamente importante é a limitação da oximetria de pulso como ferramenta isolada de rastreamento. O artigo informa especificidade de 99,9% e sensibilidade de 76,3% para a triagem de CCHD, indicando que até aproximadamente um quarto dos recém-nascidos com cardiopatia congênita crítica pode não ser identificado pela triagem neonatal por oximetria. Quanto ao prognóstico, 68% dos pacientes com TOF e MAPCAs são submetidos à correção cirúrgica completa, sendo relatada sobrevida de 92,5% em 10 anos após reparo completo. Em contraste, pacientes sem correção apresentam sobrevida descrita de apenas 24% aos 10 anos. Discussão Um dos principais ensinamentos clínicos do artigo é que passar na triagem neonatal para CCHD não exclui cardiopatia congênita crítica. Recém-nascidos com TOF e MAPCAs associados à persistência do canal arterial podem apresentar saturação normal logo após o nascimento e, consequentemente, passar na triagem. Após o fechamento do canal arterial, caso o fluxo pulmonar pelas colaterais seja insuficiente, podem surgir manifestações como: sopro cardíaco; pulsos reduzidos; cianose; dificuldade alimentar; taquipneia; sudorese; falha de crescimento. Por outro lado, pacientes com fluxo pulmonar colateral suficientemente desenvolvido podem continuar apresentando saturações normais e passar pela triagem de CCHD. Após o diagnóstico de TOF com MAPCAs, os autores recomendam avaliação anatômica avançada, incluindo tomografia computadorizada para definir origem, tamanho e trajeto das colaterais. O cateterismo cardíaco também pode ser realizado para avaliação hemodinâmica e melhor caracterização angiográfica. A estratégia cirúrgica depende especialmente da anatomia das artérias pulmonares. Uma possibilidade é a unifocalização, na qual as MAPCAs são desconectadas da aorta e reorganizadas para estabelecer uma fonte única e confiável de fluxo pulmonar conectada ao ventrículo direito por um conduto. Quando as artérias pulmonares são significativamente hipoplásicas, pode ser necessária abordagem em etapas, inicialmente com colocação de um shunt, como o Blalock-Taussig modificado, para aumentar o fluxo pulmonar e promover crescimento arterial antes da unifocalização. Sem intervenção cardíaca, as MAPCAs tendem a desenvolver estenose progressiva, resultando em piora da hipoxemia, comprometimento da qualidade de vida e redução importante da sobrevida. O momento em que a hipoxemia se torna evidente varia conforme número e localização das MAPCAs, alterações genéticas e morbidades individuais. Conclusão A tetralogia de Fallot com MAPCAs pode não ser detectada pela triagem neonatal de CCHD, particularmente quando existe fluxo pulmonar suficiente para manter níveis adequados de saturação de oxigênio durante o período inicial de vida. Assim, uma triagem previamente normal não deve impedir investigação cardiológica diante de novos achados clínicos. Sopro cardíaco significativo, redução da saturação, dificuldade alimentar, cianose, taquipneia ou alterações dos pulsos justificam investigação adicional, sendo o ecocardiograma fundamental para o diagnóstico. No caso apresentado, a combinação de CIV ampla, aorta cavalgante, atresia pulmonar e MAPCAs estabeleceu o diagnóstico. A história natural sem intervenção é marcada por estenose progressiva das colaterais, hipoxemia crescente e baixa sobrevida em longo prazo, enquanto a correção cirúrgica completa está associada a prognóstico substancialmente melhor. Insights clínicos Um recém-nascido que passou na triagem de CCHD pode apresentar cardiopatia congênita crítica? Sim. A sensibilidade da triagem por oximetria de pulso citada no artigo é de 76,3%, embora sua especificidade seja de 99,9%. Portanto, cardiopatias críticas podem não ser identificadas pela triagem. Por que um paciente com tetralogia de Fallot e MAPCAs pode passar na triagem? Porque o canal arterial patente ou um fluxo pulmonar colateral suficientemente desenvolvido pode manter níveis adequados de saturação no período neonatal inicial. Qual foi o achado clínico que motivou investigação cardíaca no caso? A presença de sopro cardíaco intenso, associada a uma saturação de