Esteatose Hepática Aguda da Gestação: Implicações Neonatais

Esteatose Hepática Aguda da Gestação: Implicações Neonatais Sobre o artigo  A esteatose hepática aguda da gestação (acute fatty liver of pregnancy – AFLP) é uma complicação obstétrica rara e potencialmente catastrófica, geralmente observada no terceiro trimestre. Pode evoluir com insuficiência hepática e renal, coagulopatia, hipoglicemia, encefalopatia, óbito fetal e morte materna. Sua incidência estimada varia de 1 caso para cada 7.000 a 20.000 gestações, e a apresentação clínica pode se sobrepor à pré-eclâmpsia com características graves e à síndrome HELLP. O artigo apresenta o caso de uma gestante de 34 anos, com 37 semanas e 4 dias, que procurou atendimento após uma semana de fadiga progressiva, náuseas e vômitos, evoluindo com intolerância alimentar, desconforto no quadrante superior direito e ausência de percepção de movimentos fetais nas 12 horas anteriores à admissão. Na avaliação inicial, apresentava discreta hipertensão, icterícia, lentificação das respostas e episódios de fala arrastada. A cardiotocografia revelou frequência cardíaca fetal basal de 150 bpm, variabilidade ausente e desacelerações tardias recorrentes, caracterizando traçado categoria III e motivando cesariana de emergência.  Métodos utilizados Trata-se de um estudo de caso materno-fetal, no qual os autores descrevem a apresentação clínica, investigação diagnóstica, manejo materno, evolução neonatal e implicações metabólicas e genéticas da AFLP. A investigação materna incluiu avaliação clínica e laboratorial, demonstrando hemólise, hiperbilirrubinemia, aumento de creatinina e transaminases, coagulopatia com elevação do INR, redução do fibrinogênio e hipoglicemia. O conjunto de achados clínicos e laboratoriais foi considerado compatível com AFLP. A paciente preenchia 11 critérios de Swansea. Os principais diagnósticos diferenciais considerados foram síndrome HELLP e pré-eclâmpsia com características graves. O recém-nascido foi avaliado quanto às repercussões da descompensação materno-fetal, incluindo gasometria de cordão, avaliação neurológica, eletroencefalografia e ressonância magnética cerebral. Também foi realizada investigação para deficiência de 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHAD), com resultado negativo. Resultados Evolução neonatal Nasceu um recém-nascido masculino de termo precoce, com peso de 2.675 g, correspondente ao percentil 17. Apresentou esforço respiratório reduzido imediatamente após o nascimento, necessitando de ventilação com pressão positiva. Os escores de Apgar foram: 3 no primeiro minuto; 6 no quinto minuto; 7 no décimo minuto. A gasometria arterial de cordão demonstrou acidose metabólica grave, com pH de 6,81 e excesso de base de 23,1 mEq/L, conforme descrito pelos autores. O recém-nascido foi internado em UTI neonatal, necessitou de intubação por insuficiência respiratória, tratamento da acidose e hipotermia terapêutica devido à encefalopatia neonatal. Durante o reaquecimento, foram identificadas crises convulsivas à eletroencefalografia, sendo iniciado fenobarbital. A ressonância magnética cerebral revelou infartos agudos na distribuição da artéria cerebral média esquerda. A investigação para deficiência de LCHAD foi negativa. O paciente recebeu alta em uso de fenobarbital, com seguimento em neurologia e terapia ocupacional. Evolução materna Apesar de melhora inicial após o parto, a paciente apresentou posteriormente progressão da insuficiência hepática, com piora da acidose, aumento de amônia, bilirrubina e lactato e persistência da coagulopatia. No quarto dia pós-operatório, apresentou deterioração aguda do estado clínico, tornando-se obnubilada e necessitando de intubação para proteção das vias aéreas. Evoluiu com choque distributivo, exigindo suporte com três vasopressores, além de hemodiálise venovenosa contínua e diálise de albumina de passagem única. Nos dias subsequentes, houve recuperação, com resolução da insuficiência hepática e da coagulopatia. A paciente recebeu alta no oitavo dia pós-operatório. No 15º dia, retornou com sangramento na incisão da cesariana, hemoglobina de 6,9 g/dL e hematoma subcutâneo de 17 cm, que necessitou de evacuação cirúrgica. Nessa ocasião, não apresentava mais coagulopatia e as provas de função hepática estavam normalizadas.  Discussão A AFLP representa uma emergência obstétrica na qual o reconhecimento precoce é fundamental. Não existe um exame laboratorial isolado que confirme o diagnóstico. Os critérios de Swansea, quando seis ou mais estão presentes, auxiliam no diagnóstico clínico. Segundo os dados discutidos no artigo, apresentam valor preditivo positivo de 85% e valor preditivo negativo de 100%. Embora a biópsia hepática seja considerada padrão-ouro diagnóstico, é pouco realizada devido aos seus riscos e à capacidade dos critérios clínico-laboratoriais de orientar o diagnóstico. Achados como hipoglicemia, hiperbilirrubinemia, encefalopatia, ascite e coagulopatia, especialmente quando associados a insuficiência hepática sintética importante, favorecem AFLP em relação à síndrome HELLP ou pré-eclâmpsia grave. Já anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia são mais proeminentes na síndrome HELLP. Manejo obstétrico Uma vez reconhecida a AFLP, o tratamento definitivo é o parto imediato, independentemente da idade gestacional, associado a suporte intensivo e correção dirigida da coagulopatia com hemoderivados quando necessário. A via vaginal por indução pode ser considerada quando as condições maternas e fetais são tranquilizadoras. Diante de sinais de deterioração materna ou fetal, a cesariana pode ser necessária, simultaneamente ao manejo da coagulopatia. Nos casos prematuros, o parto não deve ser adiado para completar o esquema de betametasona, devido ao risco de rápida deterioração clínica materna e fetal. Implicações neonatais A AFLP está associada ao aumento da morbidade e mortalidade perinatal. Os autores destacam que essas consequências parecem decorrer principalmente da prematuridade e/ou da descompensação materna com hipoperfusão placentária, e não necessariamente de efeito direto da doença sobre o feto. O caso apresentado ilustra a gravidade potencial dessa repercussão: sofrimento fetal agudo, acidose metabólica grave ao nascimento, encefalopatia neonatal, necessidade de hipotermia terapêutica, convulsões e infartos cerebrais. AFLP e deficiência de LCHAD Um aspecto central para a Neonatologia é a associação entre AFLP materna e deficiência fetal de LCHAD, doença autossômica recessiva relacionada à oxidação mitocondrial de ácidos graxos. Em gestações com fetos afetados pela deficiência de LCHAD, doença hepática materna, incluindo AFLP, ocorre em aproximadamente 20% a 70% dos casos, correspondendo, segundo o artigo, a um risco estimado cerca de 50 vezes maior do que em gestações não afetadas. O mecanismo proposto envolve deficiência da β-oxidação mitocondrial fetal, levando ao acúmulo de metabólitos tóxicos de ácidos graxos 3-hidroxi de cadeia longa. Esses metabólitos passam da circulação fetoplacentária para a circulação materna e podem provocar lesão hepatocelular e esteatose microvesicular. Por essa associação, os autores recomendam que recém-nascidos de mães com AFLP sejam investigados para deficiência de LCHAD, utilizando perfil de acilcarnitinas e, quando indicado, confirmação por testes genéticos. Aconselhamento genético também é