Síndrome de Marcus Gunn jaw-winking no período neonatal: reconhecimento da sincinesia palpebromandibular Sobre o artigo O artigo “A Wink or a Blink?” apresenta o caso de uma recém-nascida com 39 semanas e 3 dias de idade gestacional, nascida por parto vaginal após gestação sem intercorrências relevantes. Os escores de Apgar foram 7 e 9 no primeiro e quinto minutos, respectivamente. Durante a alimentação no alojamento neonatal, a equipe observou movimentos atípicos do olho/pálpebra direita, motivando avaliação pela Neonatologia. O exame mostrava reflexo vermelho bilateral presente e pupilas isocóricas e fotorreagentes. A observação detalhada demonstrou elevação da pálpebra direita sincronizada aos movimentos mandibulares durante a sucção, seguida de retorno a uma ptose basal. Esse padrão permitiu o diagnóstico de síndrome de Marcus Gunn jaw-winking, uma forma congênita de sincinesia ocular. O artigo também relata ptose da pálpebra esquerda, considerada um achado não relacionado ao fenômeno observado à direita. Métodos utilizados Trata-se de uma apresentação clínica educacional baseada em caso neonatal acompanhado de registro em vídeo. A abordagem diagnóstica foi fundamentada na observação clínica da relação temporal entre os movimentos mandibulares durante a alimentação e o movimento da pálpebra. No vídeo, a criança apresenta ptose do olho direito quando não está sugando e elevação da pálpebra direita durante a sucção. O artigo utiliza o caso para discutir o diagnóstico da síndrome de Marcus Gunn jaw-winking, sua fisiopatologia, manifestações clínicas, condições oftalmológicas associadas, diagnósticos diferenciais e possibilidades terapêuticas. Não se trata de estudo intervencionista ou de análise de uma coorte de pacientes. Resultados O diagnóstico considerado correto foi síndrome de Marcus Gunn jaw-winking do olho direito. O principal achado foi a elevação da pálpebra direita de maneira sincinética com o movimento da mandíbula durante a sucção, com retorno subsequente à posição inferior correspondente à ptose basal. A síndrome de Marcus Gunn jaw-winking é descrita como uma causa rara de ptose palpebral congênita, presente em aproximadamente 2% a 6% dos pacientes com ptose congênita, embora seja considerada a forma mais comum de sincinesia ocular congênita. Na paciente apresentada, o manejo indicado foi observação com encaminhamento ambulatorial para avaliação oftalmológica, sem indicação imediata de neuroimagem ou tratamento cirúrgico. Discussão A sincinesia corresponde à ocorrência de um movimento involuntário durante a realização de determinado movimento facial. Na síndrome de Marcus Gunn, existe uma inervação anômala da porção estriada do músculo levantador da pálpebra superior pelo ramo motor do nervo trigêmeo, em vez de sua inervação habitual pelo nervo oculomotor. Essa conexão anormal entre os nervos trigêmeo e oculomotor explica por que atividades relacionadas à musculatura mastigatória podem provocar elevação da pálpebra. Entre os movimentos desencadeadores descritos estão sucção, mastigação, deglutição, sorriso e assobio. A manifestação característica consiste na ativação concomitante do músculo pterigoideo ipsilateral e na retração/elevação da pálpebra superior, seguida de rápido retorno à posição inferior. A síndrome geralmente é unilateral, embora apresentações bilaterais possam ocorrer. O reconhecimento do quadro possui relevância clínica porque pacientes com síndrome de Marcus Gunn podem apresentar outras alterações oftalmológicas, especialmente: ambliopia, definida no artigo como redução da melhor acuidade visual corrigida; estrabismo, caracterizado por alinhamento anormal dos eixos oculares; anisometropia, correspondente à diferença do poder refrativo entre os olhos. Nos casos leves, o tratamento é tipicamente conservador. A intervenção cirúrgica é reservada para apresentações mais importantes, incluindo elevação palpebral superior a 5 mm, presença de ambliopia ou disfunção visual relevante associada à ptose. Entre as opções cirúrgicas discutidas estão o avanço do músculo levantador da pálpebra, a plicatura do levantador e, nos casos de movimento palpebral moderado ou grave, a excisão do levantador da pálpebra superior associada à suspensão frontal. O artigo também enfatiza diagnósticos diferenciais. A ptose congênita isolada não explica a associação entre sucção e elevação palpebral. A síndrome de retração de Duane caracteriza-se principalmente por estrabismo, retração do globo ocular e alteração da fissura palpebral associada aos movimentos oculares, e não aos movimentos mandibulares. A fibrose congênita dos músculos extraoculares cursa com ptose e limitação dos movimentos oculares. A síndrome de Marin-Amat apresenta um fenômeno distinto: fechamento involuntário do olho durante sorriso ou abertura da boca, relacionado a uma via neural anormal entre o nervo trigêmeo e o ramo zigomático frontal do nervo facial. Além disso, é descrita como uma sincinesia facial adquirida secundária à paralisia facial periférica. Por fim, o Marcus Gunn pupil não deve ser confundido com a síndrome de Marcus Gunn jaw-winking. O primeiro corresponde a uma alteração da resposta pupilar à luz, enquanto a síndrome apresentada neste caso caracteriza-se pela associação entre movimento mandibular e movimento palpebral. Conclusão A síndrome de Marcus Gunn jaw-winking deve ser considerada diante de um recém-nascido com ptose associada à elevação involuntária da pálpebra durante sucção ou outros movimentos mandibulares. A observação do lactente durante a alimentação pode ser particularmente útil para demonstrar a sincinesia e estabelecer a suspeita clínica. Em apresentações leves, como no caso descrito, a conduta é conservadora, com observação e acompanhamento oftalmológico ambulatorial, especialmente pela associação da síndrome com ambliopia, estrabismo e anisometropia. Casos com comprometimento funcional mais significativo podem demandar abordagem cirúrgica para correção da ptose e redução ou eliminação da sincinesia. Insights clínicos Qual achado clínico deve levantar a suspeita da síndrome de Marcus Gunn jaw-winking no recém-nascido? A associação entre ptose e elevação involuntária da pálpebra durante movimentos mandibulares, especialmente durante a sucção. No caso apresentado, a pálpebra direita se elevava enquanto a criança sugava e retornava à ptose basal quando o estímulo cessava. Por que a sucção provoca o movimento da pálpebra? A síndrome decorre de uma conexão neural anômala, na qual a porção estriada do músculo levantador da pálpebra superior recebe inervação relacionada ao ramo motor do nervo trigêmeo em vez da inervação normal pelo nervo oculomotor. Assim, a ativação da musculatura relacionada aos movimentos mandibulares desencadeia simultaneamente movimento palpebral. Quais movimentos podem desencadear o jaw-winking? O artigo descreve sucção, mastigação, deglutição, sorriso e assobio como possíveis desencadeadores. Quais alterações oftalmológicas associadas devem ser pesquisadas? Ambliopia, estrabismo e anisometropia são associações relevantes e justificam acompanhamento oftalmológico. Todo recém-nascido com síndrome de Marcus Gunn necessita de cirurgia? Não.
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